报告人：周小龙

单  位：中科院上海生物化学与细胞生物学研究所

时  间：2018.11.27  13：00-14：00

地  点：生物药学楼#3-105

联系人：张晓蕾 （sjtu-bio-hr@sjtu.edu.cn）

报告摘要：

蛋白质合成是一切生命活动的基础，其紊乱导致系列人类疾病。氨基酰-tRNA合成酶(aaRS)催化tRNA氨基酰化反应及编校反应，决定蛋白质合成的速度与精确性。此外，aaRS介导一系列蛋白质合成之外的非经典功能。克隆了线粒体苏氨酰-tRNA合成酶基因(TARS2)并体外重组其氨基酰化与编校反应活力；TARS2 p.P282L突变改变蛋白质结构、下调酶促反应活力导致线粒体脑病；线粒体苏氨酸tRNA基因突变破坏tRNA反密码子茎-环的构象，影响tRNA的结构，下调其接受氨基酸的能力及表观遗传修饰，破坏线粒体蛋白质合成的速度与精确性，导致致死性小儿线粒体肌病；首次揭示线粒体丙氨酰-tRNA合成酶(AARS2)介导的线粒体蛋白质合成的精确性对于胚胎发育具有至关重要的作用。此外，鉴定了只在高等真核生物中出现的新的aaRS基因，系列结果揭示其具有蛋白质合成之外的非经典功能。